Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles ou maladies à prions

Par Claude Hannoun, professeur honoraire de l'Institut Pasteur.

Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles sont des maladies neuro-dégénératives dont les agents étiologiques, les ATNC, sont encore inconnus.

Les moyens de recherche, comme ceux de l'équipe française de Dominique Dormont qui travaille au CEA de Fontenay-aux-Roses, sont empruntés à l'arsenal de la virologie et de la biologie moléculaire.

Cette catégorie comprend plusieurs maladies humaines: kuru, , formes diverses de la maladie de Creutzfeld-Jakob (sporadique, familiale, iatrogène, nouvelle forme: nvCJD), quelques maladies plus rares encore et plusieurs maladies animales anciennes ou récentes comme la tremblante (scrapie), l'encéphalopathie du vison, le wasting disease de l'élan, et les encéphalopathies spongiformes des félins et des bovins (BSS).

C'est surtout cette dernière maladie qui a attiré l'attention au cours des années récentes car une épizootie massive a frappé la Grande Bretagne avec plus de 150 000 cas, entraînant des mesures spectaculaires d'abattage.

De plus il est vraisemblable que cette affection animale est la source des cas de maladie de Creutzfeld-Jakob nouvelle dont le nombre s'élève, fin 2001, à 111 en Grande Bretagne et à 4 en France.

Les projections théoriques sur le nombre de cas probables dans l'avenir sont très imprécises en raison de l'incertitude sur la durée de l'incubation qui pourrait varier de 5 à 20 ans après la contamination. Les fourchettes fournies par les modèles mathématiques varient de quelques centaines de cas à plusieurs centaines de milliers.

Les propriétés des agents responsables de ces maladies transmissibles sont uniques: ce ne sont pas des virus auxquels on les avait d'abord comparés et leur nature est encore mystérieuse.

La théorie du prion postule que ces agents seraient composés exclusivement d'une protéine de l'hôte, la PrP, sous une conformation pathologique sans modification de la séquence primaire en acides aminés.

Les ATNC sont particulièrement résistants aux procédés d'inactivation chimiques et physiques, et peuvent persister dans l'environnement pendant plusieurs années. Par ailleurs, ces agents sont capables de franchir les barrières d'espèce, comme le montre l'émergence de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob induite par l'exposition de la population humaine à l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine (maladie de la vache folle).

Référence: Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles ou maladies à prions.
D. Dormont. Médecine et Maladies Infectieuses, 2000.